Zusammenfassung
Anamnese: Bei einem 13-jährigen Mädchen bestanden nach einem gastrointestinalen Infekt vor
2 Jahren Regurgitationen, Obstipation und postprandiale Bauchschmerzen mit eingeschränkter
Nahrungsaufnahme und Untergewicht (BMI 12,6 kg/m2 ). Auswärts war der dringende Verdacht auf eine Essstörung geäußert worden.
Untersuchungen: Die initialen internistisch-gastroenterologischen Untersuchungen einschließlich körperlicher
Untersuchung, ausführlicher Labordiagnostik und Bildgebung ergaben keinen wegweisenden
Befund, es fanden sich aber Transitstörungen und hypotensive Motilitätsstörungen im
Bereich des oberen Gastrointestinaltrakts.
Therapie und Verlauf: Die hierauf eingeleitete prokinetische Therapie war für ca. 9 Monate gut wirksam,
dann traten die genannten Symptome trotz diverser Therapieversuche erneut und verstärkt
auf, so dass eine jejunale Ernährungssonde angelegt wurde. Auch hierunter kam es zu
einer Verstärkung der Symptomatik mit therapierefraktärem Erbrechen und teils lebensbedrohlichen
Elektrolytentgleisungen. In dieser Phase zeigten sich in der Bildgebung erstmals Hinweise
auf eine Passagebehinderung im distalen Duodenum. Die Patientin wurde unter dem Verdacht
auf ein Arteria-mesenterica-superior-Syndrom laparotomiert. Introperativ zeigte sich
jedoch eine Torquierung des Mesenteriums, bei der eine im linken Oberbauch liegende,
adhäsiv fixierte Ileumschlinge das proximale Jejunum überkreuzte und einengte. Diese
Torquierung wurde ermöglicht durch ein partiell intraperitoneal gelegenes Colon ascendens.
Die Malrotation wurde behoben und das frei intraperitoneal liegende Coecum retroperitoneal
fixiert. Postoperativ war ein oraler Kostaufbau möglich, die Patientin nahm an Gewicht
zu und war anhaltend schmerzfrei.
Folgerungen: Auch bei suggestiver Klinik und fehlendem Korrelat in der Routinediagnostik kommen
bei heranwachsenden Mädchen mit Gewichtsverlust und abdominellen Beschwerden nicht
nur psychosomatische Erkrankungen ursächlich in Betracht; gastrointestinale Erkrankungen
müssen ausgeschlossen werden.
Abstract
Medical history: In a 13-year-old girl regurgitation, constipation and postprandial abdominal pain
developed, with decreased nutrient uptake and severe weight loss (BMI 12,6) following
a gastroenteritis 2 years before. An eating disorder had been strongly suspected but
this diagnosis was not accepted by the family.
Diagnostics: Initial investigations including physical investigation, elaborate laboratory tests
and imaging techniques showed normal results, but we found transit disturbances and
hypotensive motility of the upper gastrointestinal tract.
Therapy and course of disease: During prokinetic treatment the girl was asymptomatic for about 9 months, but then
the symptoms recurred and no longer responded to drug treatment. Feeding via a jejunal
tube because of severe malnutrition was not tolerated either. Refractory vomiting
and life-threatening hypokalemia and alkalosis occurred. Imaging techniques now showed
marked dilatation of the proximal duodenum. Laparotomy was performed because a Wilkie‘s
syndrome was suspected. However, during the operation mesenterial malrotation was
found with adhesive fixation of the distal ileum in the upper left abdomen and compression
of the proximal jejunum. The malrotation had been possible because the proximal colon
was hypermobile. Following correction of the anatomical situation and retroperitoneal
fixation of the colon, oral nutrition was well tolerated. The girl gained weight and
remained symptom-free.
Conclusions: Not only eating disorders but also defined gastroenterological disturbances may cause
weight loss and abdominal symptoms in adolescent girls, even in patients with suggestive
symptoms and without pathological findings with routine diagnostics.
Schlüsselwörter Arteria-mesenterica-superior-Syndrom - Wilkie-Syndrom - gastrointestinale Motilitätsstörung
- hypermobiles Kolon - chronischer Subileus
Keywords superior mesenteric
artery syndrome - Wilkie’s syndrome - gastrointestinal motility - hypermobile colon
- chronic subileus
